Retinitis pigmentosa; epidemiyoloji, patofizyoloji ve sınıflandırma

dc.authorid0000-0002-8851-6559
dc.contributor.authorŞentürk, Fevzi
dc.contributor.authorDoğramacı, Mahmut
dc.contributor.authorAras, Cengiz
dc.date.accessioned2021-09-20T07:12:30Z
dc.date.available2021-09-20T07:12:30Z
dc.date.issued2021
dc.departmentİstanbul Medipol Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Cerrahi Tıp Bilimleri Bölümü, Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
dc.description.abstractRetinitis pigmentosa (RP) en sık görülen kalıtsal retina dejenerasyonudur. Öncelikle rod ve daha sonra kon fotoreseptörlerini etkiler. RP, rod fotoreseptör işlev bozukluğunu yansıtan gece körlüğü ve periferik görme alanı kaybı ile kendini gösterir. Kistoid maküla ödemi dışında merkezi görme keskinliği kaybı kon fonksiyon kaybının olduğu son dönemde görülür. RP’nin klasik olarak tarif edilen fundus görünümü retina pigment epitelinin atrofisine bağlı granüler görünüm, kemik spekülü pigmentasyon, retina damarlarında incelme ve optik disk solukluğunu içerir. RP Mendelian otozomal dominant, otozomal resesif, veya X’e bağlı geçiş formlarında görülebilir. Mitokondriyal digenik formlarda nadiren görülmektedir. Ancak sporadik veya simpleks en sık görülen formdur. Son zamanlarda gen belirleme çalışmalarında büyük ilerleme kaydedilmiştir. Bu derlemede RP’nin klinik, genetik, fundus fotoğrafı, optik koherens tomografi, fundus otoflöresans, mikroperimetri, karanlık adaptometre ve oküler elektrofizyolojik özellikleri hakkında kapsamlı bir genel bakış sunulmaktadır.
dc.description.abstractRetinitis pigmentosa (RP) is the most common hereditary retinal degeneration. It primarily affects rods and then after cone photoreceptors. RP manifests with night blindness and concentric visual field loss, reflecting the dysfunction of rod photoreceptors. Central visual acuity loss occurs last period of disease due to cone dysfunction; otherwise, macula involvements like cystoid macular edema. Classically described fundus appearance of RP includes mottling and granularity of the retina pigment epithelium, bone spicule intraretinal pigmentation, attenuated retinal vessels, and optic disc head pallor. RP can be transmitted as Mendelian’s an autosomal dominant, autosomal recessive, or X-linked trait. Mitochondrial or digenic forms also rarely have been described. However, the sporadic or simplex form is the most commonly seen in the clinic. Recently great progress has been made in the identification of the causative genes. This review presents a comprehensive overview of the clinical, genetic and fundus photography, optical coherence tomography, fundus autofluorescence, microperimetry dark adaptometer, and ocular electrophysiology characteristics of RP.
dc.identifier.citationŞentürk, F., Doğramacı, M. ve Aras, C. (2021). Retinitis pigmentosa; epidemiyoloji, patofizyoloji ve sınıflandırma. Güncel Retina Dergisi, 5(2), 95-106.
dc.identifier.endpage106
dc.identifier.issn2548-0693
dc.identifier.issue2
dc.identifier.startpage95
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12511/8221
dc.identifier.volume5
dc.indekslendigikaynakTR-Dizin
dc.language.isotr
dc.relation.ispartofGüncel Retina Dergisien_US
dc.relation.publicationcategoryDiğer
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/closedAccess
dc.subjectEpidemiyoloji
dc.subjectPatofizyoloji
dc.subjectRetinitis Pigmentosa
dc.subjectEpidemiology
dc.subjectPathophysiology
dc.subjectRetinitis Pigmentosa
dc.titleRetinitis pigmentosa; epidemiyoloji, patofizyoloji ve sınıflandırma
dc.title.alternativeRetinitis pigmentosa; epidemiology, pathophysiology and classification
dc.typeReview Article

Dosyalar

Lisans paketi
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim Yok
İsim:
license.txt
Boyut:
1.44 KB
Biçim:
Item-specific license agreed upon to submission
Açıklama: