A rare cranial disease: prolactinoma-associated moyamoya syndrome

Moyamoya disease is a rare chronic progressive cerebrovascular disease. The etiology of moyamoya disease has not been established yet. If an underlying cause is detected, moyamoya disease is called moyamoya syndrome. A 27-year-old right-handed male was admitted to an external medical center with recurrent severe headaches, vomiting, and seizures. He was diagnosed with prolactinoma as a result of cranial magnetic resonance imaging and blood tests. After three months, he presented again with headache and left-sided weakness affecting both his arm and leg. Head and neck computed tomography angiography showed critical stenosis in the right distal internal carotid artery (ICA), in the right supraclinoid ICA, in the left supraclinoid ICA, and occlusion in the right ICA and middle cerebral artery. Digital subtraction angiography was performed following a preliminary diagnosis of Behçet’s disease due to HLA B51 positivity. However, the results did not support a diagnosis of neuro-Behçet’s but were instead indicative of moyamoya disease. This is the third case in which prolactinoma and moyamoya disease occur together. Moyamoya disease is a very rare chronic disease that mostly affects the cranial vessels. Patients can apply with very different complaints that may mimic other diseases.

Moyamoya hastalığı, nadir görülen kronik ilerleyici bir serebrovasküler hastalıktır. Moyamoya hastalığının etiyolojisi belirlenmemiştir. Altta yatan bir neden tespit edilirse moyamoya hastalığına moyamoya sendromu denir. Yirmi yedi yaşında sağ elini kullanan erkek hasta, tekrarlayan şiddetli baş ağrıları, kusma ve nöbetlerle dış merkeze başvurdu. Kraniyal manyetik rezonans ve kan testleri sonucunda prolaktinoma tanısı koyuldu. Üç ay sonra tekrar baş ağrısı ve sol üstalt ekstremitede güçsüzlük şikayeti ile başvurdu. Baş-boyun bilgisayarlı tomografi anjiyografide sağ distal internal karotid arterde (ICA), sağ supraklinoid ICA’da, sol supraklinoid ICA’da kritik darlık; sağ ICA ve orta serebral arterde oklüzyon saptandı. HLA B51 pozitifliği sonucu tarafımıza Behçet hastalığı ön tanısı ile gönderilen hastaya yapılan dijital substraksiyon anjiyografi nöro-Behçet ile uyumlu değildi ve moyamoya hastalığı için oldukça tipikti. Bu olgu prolaktinoma ve moyamoya hastalığının bir arada görüldüğü üçüncü olgudur. Moyamoya hastalığı, çoğunlukla kraniyal damarları etkileyen çok nadir görülen kronik bir hastalıktır. Hastalar başka hastalıkları taklit edebilecek çok farklı şikayetlerle başvurabilirler.