Lhermitte-Duclos disease with orthostatic hypotension

Lhermitte-Duclos disease is a rare cerebellar dysplastic gangliocytoma. The most common symptoms include headache, nausea, vomiting, blurred vision, and imbalance. The typical appearance on cranial magnetic resonance imaging is hyper-intensity on T2-weighted images and hypo-intensity on T1-weighted images. The disease generally presents with benign progress. Development of obstructive hydrocephalus is an indication for urgent surgical intervention and surgery outcomes are satisfactory. Orthostatic hypotension is a very rare clinical presentation of this syndrome and ours is the second case of orthostatic hypotension to be reported in the literature.

Lhermitte-Duclos hastalığı serebellumun nadir görülen displastik ganliyositomuna verilen isimdir. En sık başvuru şikayetleri baş ağrısı, bulantı, kusma, dengesizlik ve görme bulanıklığıdır. Tanıda kranyal manyetik rezonans görüntülemede T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens görünüm oldukça tipiktir. Sıklıkla iyi seyirlidir. Obstrüktif hidrosefali gelişimi acil cerrahi müdahale endikasyonudur ve sonuç yüz güldürücüdür. Ortostatik hipotansiyon bu sendromun çok nadir görülen klinik prezentasyonu olup bizim hastamız literatürde bildirilen ikinci olgudur.