Marfan sendromu hastada non-koroner sinüs valsalvanın dev anevrizması

Abstract

Valsalva sinüslerinin anevrizmaları, aort anulusu ile sinotubüler bileşke arasındaki aort kök bölgesinin dilatasyonu olarak tanımlanır. Valsalva sinüsünün izole anevrizmaları nadir görülen kardiovasküler patolojilerdir. Sinüs valsalva anevrizması, konjenital veya edinsel kökenli olabilir. Konjenital, özellikle bağ dokusu bozukluklarına sekonder ve konjenital kardiyak defektlerle birlikte görülebilir. Edinsel anevrizmalar ise enfeksiyonlara ve travmaya sekonder olarak oluşabilir. Küçük boyutlu rüptüre olmamış anevrizmalar cerrahi müdahalesiz takip edilebilirken bunun dışındaki tüm hastalarda müdahale gerekir ve cerrahi altın standart tedavi yöntemidir. Bu yazıda, aort yetmezliği ile birlikte non-koroner valsalva sinüsünün dev anevrizması olan ve uygun tedavisi yapılan 12 yaşında Marfan sendromlu hasta anlatılacaktır.

Aneurysms of the sinuses of Valsalva are defined as dilatation of the aortic root region be-tween the aortic annulus and the sinotubularjunction. Isolated aneurysms of the sinus of Valsalva are rare cardiovascular pathologies. Sinus valsalva aneurysm may be of congenital or acquired origin. It can occur congenital, secondary to connective tissue disorders or in associa-tion with congenital cardiac defects. Acquired aneurysms may occur secondary to infections and trauma. Small-sized unruptured aneurysms may be followed without surgical treatment; however, surgery may be required in all other patients and surgery is the gold standard treat-ment method. In this article, a 12 -year-old patient with Marfan syndrome who had aortic regurgita-tion and giant aneurysm of the non-coronary sinus of valsalva and was treated appropriately will be presented.