Fetal bronkopulmoner malformasyonlar: Prenatal tanı ve perinatal sonuçlar

Abstract

Amaç: Bu çalışmada prenatal dönemde konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu ve bronkopulmoner sekestrasyon tanısı alan olguların klinik özelliklerinin, prognozu etkileyen faktörlerin ve perinatal sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Ocak 2013-Aralık 2016 tarihleri arasında hastanemiz perinatoloji ünitesinde konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu ve bronkopulmoner sekestrasyon tanısı alan 59 olgunun kayıtları incelendi. Torakal kitlenin özellikleri ve doğal seyri ile olguların yönetimleri ve perinatal sonuçları incelendi. Bulgular: Otuz yedi olgu (%71.2) konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu ve 15 olgu (%28.8) bronkopulmoner sekestrasyon tanısı aldı. Olguların %17.3’de eşlik eden yapısal anomali saptanırken, eşlik eden yapısal anomalisi olan olguların 4’ünde (%7.7) kromozom anomalisi mevcuttu. Olguların %75’inde canlı doğum gerçekleşti. Yenidoğan döneminde 23 olguda (%59) bronkopulmoner malformasyon varlığı radyolojik olarak gösterildi ve bu olguların 18’i (%78.3) yaşamın ilk bir yılında opere edildi. Sonuç: Eşlik eden anomali ve hidrops yokluğunda fetal bronkopulmoner malformasyon olgularının prenatal dönemde oldukça iyi seyrettiği ve özellikle spontan regresyon izlenen olguların postnatal dönemde operasyon gereksinimi olmadan sorunsuz yaşamlarını sürdürdüklerini saptadık. Fetal bronkopulmoner malformasyonlar ve diğer torakal anomalilerin prenatal tanı sıklığının artırılabilmesi amacıyla temel fetal anatomik tarama sırasında toraks transvers kesitlerden görüntülenmeli ve klinik şüphe varlığında çoklu sonografik planlar kullanılarak ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Objective: To evaluate the clinical features, prognostic factors and perinatal outcomes of fetuses with the diagnosis of congenital pulmonary airway malformation and bronchopulmonary sequestration. Method: The medical records of 59 fetuses with the diagnosis of congenital pulmonary airway malformation and bronchopulmonary sequestration were retrospectively analyzed. The characteristics and natural history of the thoracic mass, and the perinatal outcomes of cases were evaluated. Results: While 37 cases (71.2%) were diagnosed as congenital pulmonary airway malformation, 15 cases (28.8%) were diagnosed as bronchopulmonary sequestration. Associated structural anomalies were detected in 17.3 percent of cases and chromosomal anomalies were present in 7.7 percent of cases with associated anomalies. Live birth occured in 75 percent of cases. The presence of bronchopulmonary malformation was shown in 59 percent of cases in postnatal period, and 78.3 percent of these cases were operated in the first year of life. Conclusion: We observed that fetuses with the diagnosis of bronchopulmonary malformation had a good prognosis in the absence of associated anomaly and fetal hydrops. It is also observed that the cases with spontaneous regression of the thoracic mass did not need an operation. Thoracic transverse sections should be evaluated during basic fetal anatomic screening in order to increase the frequency of prenatal diagnosis of fetal thoracic anomalies.