A case of Turner's syndrome, factor 5 Leiden, and fi brinogen defi ciency associated with congenital aortic stenosis complicated by aortic aneurysm and aortic regurgitation
Künye
Öteyaka, E., Kaynar, L., Uğurlucan, H. E. M. ve Türkoğlu, H. (2024). A case of Turner's syndrome, factor 5 Leiden, and fi brinogen defi ciency associated with congenital aortic stenosis complicated by aortic aneurysm and aortic regurgitation. Cor et Vasa, 66(3), 378-379. http://dx.doi.org/10.33678/cor.2024.011Özet
The combination of Turner's syndrome, factor 5 Leiden and fi brinogen 1 defi ciency is extremely rare. The modifi ed Bentall procedure is a viable option for the management of aortic aneurysms and bicuspid aortic valves in Turner's syndrome to minimise the risks associated with high-risk surgical interventions. We report details of the successful implementation of the Bentall operation in a patient with Turner's syndrome complicated by aortic aneurysm, bicuspid aorta, factor 5 Leiden and fi brinogen defi ciency. Kombinace Turnerova syndromu, leidenské mutace (mutace faktoru V Leiden) a defi citu fi brinogenu 1 se vyskytuje velmi vzácně. Modifi kovaná Bentallova operace představuje proveditelný způsob řešení aneurysmat aorty a dvojcípých aortálních chlopní u Turnerova syndromu s cílem omezit na minimum rizika spojená s vysoce rizikovými chirurgickými výkony. V této kazuistice podrobně popisujeme úspěšné provedení Bentallovy operace u pacienta s Turnerovým syndromem komplikovaným aneurysmatem aorty, dvojcípou aortální chlopní, mutací faktoru V Leiden a defi citem fi brinogenu 1.
Scopus Q Kategorisi
Q4Kaynak
Cor et VasaCilt
66Sayı
3Koleksiyonlar
- Makale Koleksiyonu [3770]
- Scopus İndeksli Yayınlar Koleksiyonu [6557]