Low oxygen saturation following total correction in a patient with tetralogy of fallot and persistant left superior caval vein - How did we diagnose and manage?

Abstract

Association of tetralogy of Fallot (TOF) with the other intracardiac pathologies such as atrial septal defect (ASD), atrioventricular canal defect or persistent left superior vena cava (PLSVC), absent pulmonary valve are well known pathologies. The associated pathologies require specifi c attention during surgical treatment. In this manuscript, we present management of a four-month-old girl who was diagnosed with TOF and PLSVC but the diagnosis of unroofed coronary sinus was missed in her. Association of unroofed coronary sinus with TOF is a very rare variant of TOF pathology.

Souvislost mezi Fallotovou tetralogií (tetralogy of Fallot, TOF) a jinými intrakardiálními patologiemi, jako jsou defekt septa síní (atrial septal defect, ASD), defekt síňokomorového kanálu nebo perzistentní levostranná horní dutá žíla (persistent left superior vena cava, PLSVC) i absence plicní chlopně, je dobře známa. Během chirurgického výkonu vyžadují přidružená onemocnění obzvláštní pozornost. V tomto článku popisujeme léčbu čtyřměsíční dívky s diagnózou TOF a PLSVC, u níž však byl přehlédnut nezastřešený koronární sinus. Nezastřešený koronární sinus se vyskytuje současně s TOF velmi vzácně.