Konjenital kutis marmoratus telenjiektazi

Abstract

Konjenital kutis marmoratus telenjiektazi, kutanöz damar yapısının tutulumu ile seyreden, telenjiektaziler, flebektazilerle ve persiste eden kutis marmoratus ile karakterize, genellikle yeni doğan döneminde ortaya çıkan, multisistem konjenital anomalilerin efllik edebildiği, 1922 yılında van Lohuizen tarafından tarif edilmifl nadir görülen sporadik bir hastalıktır. Sunduğumuz vakamızda doğumdan hemen sonra saptanan, karın bölgesinde ve bacakların ön yüzünde persiste eden kutis marmoratus bulunmaktaydı, hastanın yapılan fizik muayenesinde, laboratuar tetkikler ve görüntüleme yöntemlerinde herhangi bir efllik eden anomali saptanmadı. Bu vakayı sunmamızın amacı genellikle selim olan ancak multisistem tutulum da gösterebilen nadir görülen bu hastalığa dikkat çekmektir.

Cutis marmorata telangiectatica congenital is rare sporadic congenital vascular anomaly characterized by telangiectasia, phlebectasia and persistent cutis marmorata, generally seen in new born period, likely to be associated with multisystem congenital abnormalities, was described by van Lohuizen in 1922. In our case, we report the baby who had persistent cutis marmorata on the anterior of the lower extremities and a little on the abdomen region just after birth. There was any finding revealing associated congenital anomaly either in the physical examination of the patient or laboratory evaluation or imaging modalities. Our purpose to report the case is to call attention to a rare benign disease which can also be multi-systemic involvement.