Pulmoner alveoler proteinozis: İki olgu sunumu

Abstract

Pulmoner alveoler proteinozis, alveollerde ve distal hava yollarında lipoproteinöz madde birikimiyle karakterize nadir bir hastalıktır. En sık rastlanan semptomlar nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Radyolojik olarak bilateral simetrik alveoler konsolidasyon veya buzlu cam görüntüsü saptanır. Tanı sıklıkla klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde transbronşiyal biyopsi örneği veya bronkoalveolar lavaj (BAL) ile alınan intra alveoler materyalin periyodik asit-Schiff metodu ile pozitif boyanması ile konur. Pulmoner alveoler proteinosis için standart tedavi total akciğer lavajıdır. Çalışmamızda, biri BAL diğeri açık akciğer biyopsisi ile tanı alan iki pulmoner alveoler proteinozis olgusu literatür eşliğinde sunulmuştur.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterised with lipoproteinous material deposition in alveoles and distal airways. The most common symptoms are dyspnea and dry cough. The radiographic finding is bilateral, symmetric alveolar consolidation or ground-glass opacity. The diagnosis is mostly made by positive staining of transbronchial biopsy or bronchoalveolar lavage (BAL) material with periodic- acid-Schiff method accompanied by clinical and radiological findings. The standard treatment for pulmonary alveolar proteinosis is total lung lavage. In our study, two cases of pulmonary alveolar proteinosis, one diagnosed by open lung biopsy and the other with BAL, were presented with the literature.