Diagnosis and management of the congenital cranial teratomas: Report of four cases and review

Abstract

Konjenital intrakraniyal teratomlar iyi bilinen ancak ancak nadir görülen bir patolojidir, ve genellikle normal intrakraniyal yapının tam kaybı ile karakterizedirler. Her üç germ yaprağından da dokular içerirler. Bu yazıda literatür ve deneyimlerimiz ışığında kranyal teratomlarda klinik bulgular, tanı yöntemleri ve tedavi yöntemleri sunulacaktır. Materyal ve metod: Patolojik olarak kanıtlanmış dört Konjenital Kraniyal teratom olgusu gözden geçirildi. Biri doğum öncesi, diğerleri postnatal olarak tespit edilmişti. BT ve MRG tüm hastalarda yapılmış iken, ultrasonografi sadece bir hastada yapıldı. Kraniyofasiyal kitle, macrocephalus, ve / veya hidrosefali en belirgin bulgulardı. Lokalize nörolojik defisit çok büyük tümörlerde bile görülmedi. Tüm hastalarda, kitle total olarak çıkarıldı ve ventriküloperitoneal şant hidrosefali olan iki hastada uygulandı. Histolojik incelemede her üç germ yaprağından dokular içeren çeşitli yapılar gözlendi. Teratomların her üç formuda vardı. Operatif mortalite ve morbidite görülmedi, ancak iki hasta ameliyat sonrası 2 ve 3 yaşında hayatını kaybetti. Sonuçlar: Teratomlar erken antenatal ultrason ile teşhis edilebilir. Postnatal makrosefali ve/veya hidrosefali varlığı ile saptanırlar. BT ve MRG ile multiloküle, heterojen solid-kistik, hemde lipid ve kalsifikasyon içeren kitle gösterilmektedir. Tümörlerin rezeksiyonunu takiben 3.5 yıl kadar uzun sağ kalımlı nadir olgular yayınlanmış olsa da, prognoz, doğumdan kısa süre sonra meydana gelen ölüm şeklinde genellikle kötüdür. Erken tanı önemlidir ve fetal dönemde tanı konan olguların ailelerinin mortalite ve morbidite yönünden bilgilendirilmeleri gereklidir.

Congenital cranial teratomas are a well-recognized but infrequent entity and are usually characterized by complete loss of the normal intracranial architecture. They contain tissues from all three germ layers. This review presents the clinical features, diagnostic methods and management of cranial teratomas based on our experience and the literature. Material and methods: Four pathologically proven cases of congenital cranial teratomas were reviewed. One case was diagnosed prenatally, and the others were diagnosed postnatally. While CT and MRI had been performed in all patients, ultrasonography was only performed in one patient. Craniofacial mass, macrocephalus and/or hydrocephalus were the prominent findings. Localized neurological deficits were not observed even with very large tumors. In all patients, the mass was totally removed, and a ventriculoperitoneal shunt was performed in two patients who had hydrocephalus. Histological examination demonstrated a variety of tissues from all three germ layers. All three forms of teratomas were observed. There was no operative mortality and morbidity, but two patients died at 2 and 3 years after the surgery. Conclusion: Teratomas can be diagnosed early with antenatal ultrasound. They are detected postnatally in the setting of hydrocephalus and macrocephaly. CT and MRI show a multiloculated, heterogeneous solid-cystic mass with both lipids and calcification. The prognosis is poor, with death usually occurring shortly after birth, although there are rare reports of prolonged survival up to 3.5 years following tumor resection. Early diagnosis is important, and it is necessary for appropriate family counseling regarding the morbidity and mortality of fetuses diagnosed with tumors.