Creutzfeldt-jakob disease in the light of diffusion magnetic resonance imaging findings

Abstract

Fifty-seven year old male patient came to us with forgetfulness, sleepiness, hand tremor, sluggish movements and withdrawn mood. The patient’s place, time and people orientation was disrupted in his neurological examination. There was postural tremor in the bilateral upper extremities. There was no pathological reflex. Routine biochemistry, hemogram, sedimentation, vitamin B12, thyroid function tests, cranial magnetic resonance imaging (MRI) and electroencephalography (EEG) were assessed as normal. He scored 13/30 points in Mini-mental state evaluation. While the second cranial MRI at the 45th day was normal, the diffusion restrictions in the frontal pole, anterior interhemispheric fissure and bilateral insular cortex seen in the diffusion-weighted imaging (DWI) attracted attention (Figures 1, 2). There was a widespread sluggishness in the EEG.

Elli yedi yaşında erkek hasta, dört aydır unutkanlık, aşırı uyku hali, ellerde titreme, hareketlerde yavaşlama, içine kapanma şikayetleri ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde hastanın yer, zaman ve kişi oryantasyonu bozuktu. Bilateral üst ekstremitelerde postüral tremoru vardı. Patolojik refleksi yoktu. Rutin biyokimya, hemogram, sedimantasyon, vitamin B12, tiroid fonksiyon testleri, ilk yapılan kranyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve elektroensefalografi (EEG) normal olarak değerlendirildi. Mini-mental durum değerlendirme testinden 13/30 puan aldı. Kırk beş gün sonra yapılan ikinci kranyal MRG’de rutin sekanslar inceleme normalken, difüzyon ağırlıklı görüntülerde (DAG) frontal pol, anterior interhemisferik fissür, bilateral insulada sadece kortekste izlenen difüzyon kısıtlaması dikkati çekti (Şekil 1, 2). EEG’de hafif yaygın yavaşlama vardı. Subakut başlangıçlı demans etiyolojisine yönelik periferik kanda ve beyin-omurilik sıvısında bakılan enfeksiyon, otoimmün ve paraneoplastik belirteçler negatifti. Beyin-omurilik sıvısında; hücre yoktu, biyokimya testleri normaldi, 14-3-3 proteini pozitif, tau proteini ve nöron spesifik enolaz değerleri normaldi.